As recomendações para a hipertensão pulmonar apelam a um diagnóstico mais precoce

A deteção precoce de hipertensão pulmonar e referenciação precoce de doentes de alto risco ou complexos vêm recomendadas nas Guidelines da Sociedade Europeia de Cardiologia (ESC) e da Sociedade Respiratória Europeia (ERS) para o diagnóstico e tratamento de hipertensão pulmonar e encontram-se publicadas no European Heart Journal e no European Respiratory Journal.

O diagnóstico de hipertensão pulmonar, e portanto o início de uma gestão adequada, é, muitas vezes, substancialmente atrasado”, afirmou o presidente do grupo de trabalho de recomendações da ESC, Stephan Rosenkranz, do Hospital Universitário de Colónia, Alemanha. 

“Em doentes jovens, frequentemente mulheres, os atrasos ocorrem frequentemente devido à incredulidade de uma doença grave num indivíduo jovem de aspeto saudável. Em doentes mais velhos, as comorbilidades como hipertensão, obesidade ou doenças cardiopulmonares podem ser a causa que explica o fato de os sintomas de hipertensão pulmonar passarem desapercebidos. Os doentes com falta de ar devem procurar ajuda médica, e se o médico de família, cardiologista ou pneumologista não conseguir identificar uma causa plausível doente dever ser referenciado para um centro de hipertensão pulmonar especializado.

A hipertensão pulmonar afeta aproximadamente 1% da população mundial, e até 10% da dos indivíduos com mais de 65 anos de idade. A hipertensão pulmonar refere-se à pressão arterial elevada na circulação pulmonar e difere” hipertensão convencional”, definida pela pressão arterial elevada nas artérias. As pessoas que sofrem de hipertensão pulmonar apresentam artérias pulmonares espessas e rígidas que obrigam a um maior esforço das cavidades direitas do coração fazer bombear sangue, causando em última análise a insuficiência cardíaca direita. A hipertensão pulmonar é uma condição grave associada a uma esperança de vida substancialmente reduzida, quando não tratada devidamente.

 Estudos recentes mostraram que mesmo uma pressão arterial pulmonar ou resistência vascular pulmonar moderadamente elevadas estão associadas ao aumento da mortalidade. 

Esta é a razão pela qual as definições hemodinâmicas tiveram de ser actualizadas. Não existem sintomas específicos, mas os doentes sofrem normalmente falta de ar progressiva sob esforço e capacidade reduzida de exercício. Subir escadas pode ser difícil. Muitos doentes experimentam fadiga crónica, e a retenção de fluidos pode ocorrer como resultado de insuficiência cardíaca direita. Outros sintomas incluem dores no peito, tonturas e desmaios, particularmente nos deontes com insuficiência cardíaca direita avançada.

A hipertensão pulmonar está dividida em cinco grupos principais em função da etiologia: 1) HAP, que é uma doença vascular pulmonar distinta; 2) hipertensão pulmonar associada a cardiopatia esquerda; 3) hipertensão pulmonar associada a doença pulmonar crónica; 4) hipertensão pulmonar tromboembólica crónica (CTEPH) devido a coágulos recorrentes de sangue nos pulmões; e 5) hipertensão pulmonar idiopática e/ou multifactoriais.

As recomendações cobrem todo o espectro da hipertensão pulmonar, com ênfase em diagnóstico e tratamento de HAP e CTEPH. Para a HAP, o diagnóstico o início do tratamento são precoces fundamentais.

As opções de tratamento melhoraram nos últimos 15 anos e estão atualmente aprovadas três classes de medicamentos. A maioria dos doentes deve receber uma combinação de pelo menos dois medicamentos. As decisões terapêuticas devem ser orientadas pela estratégia de avaliação de risco delineada no documento. É recomendada a imunização de doentes com HAP contra a COVID-19 gripe, e doença pneumocócica. Em mulheres com HAP, a gravidez pode estar associada a um risco significativo de complicações maternas ou até mortalidade materna, especialmente quando a HAP não é bem controlada com terapia médica. Por conseguinte, recomenda-se que as mulheres com potencial para conceber com HAP sejam aconselhadas na altura de diagnóstico sobre os riscos e incertezas associados à gravidez; isto deve incluir aconselhamento contra engravidar, e encaminhamento para apoio psicológico quando necessário.

Existem três opções de tratamento do CTEPH, que podem ser utilizadas isoladamente ou em combinação. A endarterectomia pulmonar é a remoção cirúrgica de lesões tromboembólicas das artérias pulmonares e é a estratégia preferencial nos doentes elegíveis. A angioplastia pulmonar por balão é indicada em doentes não elegíveis para cirurgia ou que tenham hipertensão pulmonar persistente ou recorrente após cirurgia. Durante este procedimento, um balão é temporariamente inserido nas artérias pulmonares usando um cateter insuflado para remover lesões tromboembólicas e restaurar o fluxo sanguíneo. A terceira opção de tratamento é a medicação. As estratégias individuais de tratamento devem ser discutidas em centros de grande volume com equipas multidisciplinares.

O input multidisciplinar é crucial para a gestão da hipertensão pulmonar porque há inúmeras condições que podem causar hipertensão pulmonar, sendo a doença cardíaca esquerda e doença pulmonar crónica sendo as causas subjacentes mais comuns. Além disso, outras patologias, como a doença dos tecidos conjuntivos, doença hepática, infeção pelo vírus da imunodeficiência humana (VIH) e cardiopatia congénito podem causar HAP. Finalmente, uma variedade de técnicas de imagem, incluindo a tomografia computorizada, ressonância magnética cardiovascular e ecocardiografia, são necessárias para detetar doenças pulmonares e embolia pulmonar crónica ou recidivante, e para monitorizar a estrutura e função do coração direito.